Тромбоцитопати - шалтгаан, шинж тэмдэг, эмчилгээ

Агуулгын хүснэгт:

Тромбоцитопати - шалтгаан, шинж тэмдэг, эмчилгээ
Тромбоцитопати - шалтгаан, шинж тэмдэг, эмчилгээ
Anonim

Тромбоцитопати

Тромбоцитопати
Тромбоцитопати

Тромбоцитопати нь нэг биш, харин гематопоэтик тогтолцооны эмгэгтэй холбоотой удамшлын буюу олдмол эмгэгийн бүхэл бүтэн бүлэг юм. Үүний зэрэгцээ тэдгээр нь нэг суурьтай бөгөөд энэ нь ялтас гэх мэт цусны эсүүдийн доройтолд хүргэдэг.

Энэ гематологийн хам шинж нь ховор биш, дэлхийн нийт хүн амын 5-10% -д тохиолддог. Бага насны үед эмгэг судлалын удамшлын хэлбэрүүд ихэвчлэн хөгждөг. Түүнээс гадна, хэрэв хүүхэд цус алддаг бол түүний шалтгааныг тогтоох боломжгүй бол тэдгээрийн 35-65% нь тромбоцитопатийн улмаас яг тодорхой тохиолддог. Тиймээс хүүхдийн эмч, хүүхдийн гематологич нар энэ тал дээр онцгой анхаарал болгоомжтой байж, ийм шинж тэмдэгтэй нярай хүүхдийг нарийн төвөгтэй оношилгоонд илгээх нь зорилтот эмчилгээг баталгаажуулах болно.

Тромбоцитопатийн төрлүүд

Тромбоцитопатийн төрлүүд
Тромбоцитопатийн төрлүүд

Одмол ба төрөлхийн тромбоцитопатийг ялгах. Тэд эргээд хэд хэдэн дэд зүйлд хуваагддаг бөгөөд үүнд:

  • Төрөлхийн тромбоцитопати:
  • Тромбоцит хуримтлагдахаас үүдэлтэй өвчин. Үүнд: Глантсманы тромбоз, 1-р хэлбэрийн эссенциал атромби, Пирсон-Стобын аномали, Скоттын хам шинж гэх мэт. Эдгээр бүх өвчнийг задралын тромбоцитопати гэсэн ерөнхий нэрээр ангилдаг.
  • Тромбоцит ялгаруулах урвалын холбоосыг зөрчсөний улмаас үүсдэг цусны өвчин. Үүнд 2-р хэлбэрийн чухал атромби, циклоксигеназын дутагдал, липоксигеназын дутагдал зэрэг орно. Мөхлөг болон тэдгээрийн бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн ялгаралт хоёуланд нь доголдол үүсч болно.
  • Хадгалах сангийн дутагдлын өвчин, үүнд: саарал тромбоцитын хам шинж, Герцманский-Пудлак хам шинж, TAP хам шинж, өтгөн мөхлөгийн дутагдал гэх мэт.
  • Тромбоцитопати нь тэдгээрийн наалдацыг зөрчсөнөөс үүсдэг. Ийм төрөлхийн гажиг нь фон Виллебранд өвчин, макроцитийн тромбострофи, Эхлерс-Данлосын өвчин гэх мэт орно.
  • Зүрхний төрөлхийн гажиг, гликогеноз, Марфаны хам шинж гэх мэт бусад төрөлхийн гажиг зэргээс үүдэлтэй тромбоцитын холимог эмгэгүүд.
  • Одмол тромбоцитопати нь хүний амьдралын туршид илэрдэг. Тэд бусад өвчний арын дэвсгэр дээр хөгждөг. Тэдний шалтгааныг доор жагсаах болно.

Хүүхдэд дийлэнх тохиолдолд төрөлхийн тромбоцитопати оношлогддог гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй.

Тромбоцитопатийн шинж тэмдэг

Тромбоцитопатийн шинж тэмдэг
Тромбоцитопатийн шинж тэмдэг

Тромбоцитопатийн шинж тэмдэг маш олон янз байж болно. Төрөлхийн тромбоцитопати нь төрөлхийн гэмтэл, гипокси эсвэл бусад перинаталь эмгэгийн дараа илэрч болно. Түүнчлэн, өвчин нь урьдчилан сэргийлэх вакцин хийлгэсний дараа, массажны эмчийн оффис дээр очсоны дараа эсвэл вирус, бактерийн халдварын дараа өөрийгөө мэдэрч болно. Витамин дутагдал ч гэсэн энэхүү удамшлын эмгэгийн илрэлийг өдөөдөг.

Цусархаг хам шинж нь тромбоцитопатийн төрлөөс үл хамааран тэргүүлэх байр суурь эзэлдэг бөгөөд түүний илрэл нь тогтмол давтамжаараа ялгаатай байдаг. Цусархаг хам шинжийн эрч хүч өөр өөр байдаг. Хүн хөнгөн цус алдалт болон их хэмжээний цус алдалт хоёуланг нь мэдэрч болно.

Амьдралын эхний өдрүүдийн хүүхдүүдэд гавлын дотоод цус алдалт үүсч, ихэвчлэн хүйн шарх удаан эдгэрдэггүй, цус алдалт байдаг. Цусархаг хам шинжийн хөнгөн явц нь арьсан доорх цус алдалтаар илэрдэг. Түүгээр ч барахгүй тэд ердийн хүрэлцэх үед эсвэл хувцас ба биеийн хоорондох үрэлтийн газруудад ч үүсэх боломжтой. Тромбоцитопатитай үед үе мөчний хөндийд цус алдалт ажиглагддаггүй бөгөөд энэ нь тэдгээрийг гемофилиас ялгах боломжийг олгодог.

Бага насны хүүхдүүдэд энэ өвчин анхны шүд гарч ирэх үед их хэмжээний, удаан үргэлжилсэн цус алдалтаар илэрдэг. Эдгээр хүүхдүүдийн хамраас цус гарах, буйлнаас цус гарах, ямар нэгэн зураас болон бусад жижиг арьсны гэмтэл үе үе эдгэрдэг.

Өсвөр насандаа охидын сарын тэмдэг их, удаан үргэлжилдэг. Тэдний ээжүүд ижил төстэй асуудлын талаар ихэвчлэн гомдоллодог.

Хэрэв тромбоцитопатитай хүн хагалгаанд орвол бага зэргийн инвазив процедур ч удаан үргэлжилсэн цус алдалт дагалддаг. Жишээлбэл, өвчтэй шүдийг авсны дараа эсвэл аденоидыг тайрсны дараа үүсдэг.

Тромбоцитопатийн ховор шинж тэмдэг нь хоол боловсруулах тогтолцооны эрхтнүүдээс цус гарах, шээсэнд цус гарах, нүдний торлог бүрхэвчинд цус алдах явдал юм.

Тромбоцитопати өвчтэй хүмүүс эмчдээ өвөрмөц гомдол гаргадаг. Өвчтөнүүд арьс цайрах, ядрах, гүйцэтгэл буурах, байнга толгой эргэх, амьсгал давчдах, яаралтай тусламж үзүүлэх, цусны даралт буурах зэрэгт санаа зовдог. Заримдаа тэд ухаан алдах шидтэй болдог. Ийм эмнэлэг нь цус багадалт үүсэхэд хүргэдэг тогтмол цус алдалттай холбоотой байдаг.

Хэрэв хүн зэрэгцэн холбогч эдийн өвчнөөр өвчилсөн бол түүний биеийн байдал, хавтгай хөл болон булчингийн тогтолцооны хөгжлийн бусад гажигтай байдаг.

Их хэмжээний цусархаг хам шинж нь амь насанд аюултай цус алдахад хүргэдэг.

Тромбоцитопатийн шалтгаан

Тромбоцитопати үүсэх шалтгаанууд
Тромбоцитопати үүсэх шалтгаанууд

Төрөлхийн тромбоцитопатийн шалтгаан нь генийн бүтцэд гарсан эмгэгүүд болж буурдаг. Эдгээр гажиг нь бие махбодь ялтасны гемостазын түвшинд бүтэлгүйтэхэд хүргэдэг. Ийм эмгэгийн удамшил нь аутосомын рецессив болон аутосомын давамгайлсан хэлбэрийн аль алинд нь тохиолдож болно.

Олдмол тромбоцитопатийн шалтгаан нь дараах байдалтай байна:

  • Холимог гемобластоз, DIC болон задралын нөхөн төлжих эмгэг нь цус тогтоох системийн тромбоцитопати үүсэх шалтгаан болдог.
  • Миелопролифератив өвчин болон чухал тромбоцитеми нь тромбоцитын дутагдалд хүргэдэг өдөөгч хүчин зүйл болдог.
  • Эрсдэл нь В12 дутлын цус багадалт юм.
  • Урами нь ялтасын наалдамхай, агрегация муудах, эсхүл ялтасны бүлэгнэл татагдахад хүргэдэг
  • Миелома, Вальденстремийн макроглобулинеми, моноклональ гаммопати нь тромбоцитопати үүсэхэд хүргэдэг.
  • Элэгний элэгний хатуурал, онкологийн болон бусад гаралтай элэгний хавдар, энэ эрхтэнд шимэгч хорхойн довтолгооны үед үүссэн бодисын солилцооны эмгэг. Энэ тохиолдолд өвчтөн ялтасны гемостазын системд доголдол үүсч, тэдгээрийн наалдамхай, нэгтгэх чадвар алдагдана.
  • Сурви зэрэг өвчин үргэлж тромбоцитопати үүсгэдэг.
  • Үүний аюул нь бие махбод дахь дааврын тасалдал, жишээлбэл, гипотиреодизм эсвэл гипоэстрогенизм юм.
  • Зарим эм хэрэглэх нь тромбоцитопати үүсгэдэг. Үүнтэй холбогдуулан Аспирин болон NSAID бүлгийн бусад эмүүд, бактерийн эсрэг эмүүд (Карбенициллин ба Пенициллин), тайвшруулагч, цитостатик, нитрофуран болон бусад эмүүдтэй эмчилгээ хийх нь аюул юм.
  • Ионжуулагч цацрагийн биед үзүүлэх нөлөө.
  • Их хэмжээний цус сэлбэх эсвэл реополиглюкин дусаах.
  • Хэрэглээний тромбоцитопати нь их хэмжээний тромбоз эсвэл том судасны хавдартай өвчтөнүүдэд үүсдэг.

Тромбоцитопатийн оношлогоо

Тромбоцитопатийн оношлогоо
Тромбоцитопатийн оношлогоо

Эмгэг судлалын оношлогоо нь хэд хэдэн хүндрэлтэй холбоотой байдаг. Ихэнхдээ тромбоцитопатийн шинж тэмдгүүд нь ердийн хамрын цус алдалт, хүнд сарын тэмдэг, буйлны цус алдалт гэх мэт далдлагдсан байдаг Үүний зэрэгцээ хүмүүсийг шүдний эмч, чих хамар хоолойн эмч, гастроэнтерологич ажиглаж, харин гематологич биш. Харин эмч нар тогтмол цус алддаг өвчтөнүүдийн талаар илүү сонор сэрэмжтэй байх ёстой.

Эхлээд үзлэг хийхээр ирсэн хүнийхээ анамнезийг сайтар судлах хэрэгтэй. Түүний ойр дотны хүмүүс ижил төстэй цус алдалтаас болж зовж шаналж байгаа эсэхийг олж мэдэх хэрэгтэй. Хэрэв тромбоцитопатийн эмнэлзүйн шинж тэмдгийг илрүүлэх боломжтой бол (удаан хугацааны сарын тэмдэг, шүд цоорох үед цус алдах, мэс заслын дараах цусархаг хүндрэл гэх мэт) өвчтөнийг микроскопоор ялтасны тоог тоолж цусны шинжилгээ хийлгэх шаардлагатай. Цусны т рхэцийн гарын авлагын шинжилгээг хийх нь чухал. Баримт нь тромбоцитопени нь ялтасны түвшин буурахгүй байж болох ч тэдгээр нь бага байх болно. Энэ баримтыг автомат анализаторууд ихэвчлэн анхаарч үздэггүй. Мөн лабораторийн туслах нь ялтас дахь конгломерат байгаа эсэх, альфа мөхлөг байхгүй, ялтасны ерөнхий саарал өнгө болон бусад хэвийн бус байдлыг нүдээр харах боломжтой болно.

Ихэнх тохиолдолд тромбоцитопенитэй өвчтөнүүдэд эндотелийн функциональ шинжилгээ эерэг байдаг: аяга авах, сугалах, ханцуйвчлах гэх мэт. Өвчтөнд петехиал цус алдалт, эсвэл их хэмжээний хөхөрсөн, туршилтын төхөөрөмж хэрэглэдэг газруудад арьсан дээр гарч ирдэг..

Заримдаа ясны чөмөг цоолох, трефиний биопси хийх, олж авсан материалыг микроскопоор шалгах шаардлагатай.

Тромбоцитопатийн эмчилгээ

Тромбоцитопатийн эмчилгээ
Тромбоцитопатийн эмчилгээ

Хэрэв хүүхэд тромбоцитопенитэй гэж оношлогдвол гематологичд бүртгүүлэх шаардлагатай. Ийм өвчтөнд хоолны дэглэмийг тогтоодог бөгөөд энэ нь A, P, C витаминаар баялаг хоолны цэсийг ихэсгэж, цуу, хадгалалтын бодис, салицилат, газрын самар агуулсан хоолыг идэхээс татгалзах нь чухал юм. Мөн ялтасын үйл ажиллагааны зарим эмгэгийг өдөөж болох эмтэй эмчилгээг хасах шаардлагатай. Архаг халдварын бүх голомтыг цаг тухайд нь ариутгах хэрэгтэй. Ийм өвчтөнүүдийг гепатит А, В вирусын эсрэг вакцинжуулахаа мартуузай.

Хөнгөн гадны цус алдалтыг аминокапроны хүчил эсвэл транексамины хүчил шингээсэн тампон эсвэл салфетка ашиглан зогсооно. Хамрын цус алдалт нь хамрын хэсгүүдэд гемостатик хөвөн нэвтрүүлэх, хамрын салст бүрхэвчийн амнезийг хэрэгжүүлэх шаардлагатай. Этистероныг умайн цус алдалтанд хэрэглэхийг заадаг. Мөн натрийн этамсилат, Адроксон, кальцийн глюконат гэх мэт эмүүдийг авах боломжтой. Эдгээр нь бүгд гемостатик нөлөөтэй байдаг. Урьдчилан сэргийлэх зорилгоор өвчтөнд бие махбод дахь бодисын солилцооны үйл явцыг сайжруулахын тулд ATP, фолийн хүчил, инозин болон бусад эмийг зааж өгдөг.

Их хэмжээний цус алдалт үүсэх үед өвчтөнийг эмнэлэгт хэвтүүлэх шаардлагатай. Эмнэлэгт түүнд антифибринолитик эм (аминокапроик ба транексамины хүчил), десмопрессин, цусны бүлэгнэлтийн VII хүчин зүйл өгдөг. Хэрэв өвчтөний биеийн байдал хүнд байвал ялтасны массыг сэлбэхийг үзүүлнэ. Бусад эмүүд өвчтөний нөхцөл байдлыг тогтворжуулах боломжгүй тохиолдолд ялтас сэлбэхийг зөвхөн яаралтай тохиолдолд л хийдэг. Эдгээр цусны эсийн удамшлын гажигтай өвчтөнүүдэд тромбоцитыг тогтмол сэлбэх шаардлагатай байдаг, тухайлбал, Бернард-Соулиерийн хам шинж оношлогдсон, Гланцманы тромбостени гэх мэт.

Тромбоцитопати илэрсэн бүх өвчтөнийг гематологичд бүртгүүлнэ. Зургаан сар тутамд нэг удаа тэд эмчид үзүүлж, цусны шинжилгээ өгч, нэмэлт судалгаанд хамрагдах ёстой. Жил бүр ийм өвчтөнүүд шүдний эмч, чих хамар хоолойн эмчийн үзлэгт хамрагдах ёстой. Заавал хийх шинжилгээнд: цус, шээсний ерөнхий шинжилгээ, коагулограмм, АДФ, эпинефрин, тромбоксан агуулсан ялтасын агрегация орно.

Тромбоцитопати цаг тухайд нь оношлогдвол хүнийг их хэмжээний цус алдахаас сэргийлж, амьдралын чанарыг сайжруулах боломжтой. Урьдчилан таамаглал нь ихэвчлэн таатай байдаг ч өвчтөнд их хэмжээний гавлын дотоод цус алдалт үүсэх үед энэ нь улам дорддог.

Зөвлөмж болгож буй: